Herediter Anjioödem Tipleri Nelerdir?

Herediter anjioödem’in 3 tipi vardır.

Tip 1, C1 inhibitör seviyesindeki yetmezlikten kaynaklanır. Düşük C1 inhibitör ve fonksiyon seviyeleriyle tanı konur. Hastaların çoğunluğu tip1 herediter anjioödeme sahiptir.

Tip 2, C1 inhibitör fonksiyon bozukluğundan kaynaklanmaktadır. Normal C1 inhibitör seviyeleri bulunur. Ancak azalmış C1 inhibitör fonksiyon seviyeleriyle tanı konur. Hastaların diğer az bir kısmı ise tip 2 herediter anjioödeme sahiptir.

Tip3’ de C1 inhibitör normaldir. İlk kez 2000 yılında tanımlanmıştır. 2006 yılında hastaların bir kısmında Faktör XII geninde mutasyon bulunmuştur. Erkek taşıyıcılarda bulgular görülmez. Bu anjiyoödem formuna sahip kadın hastaların, yalnızca hamilelik veya östrojen tedavisi sırasında hastalık belirtilerinin ortaya çıkması nadir olmayan bir durumdur.

Yakın zamanlarda, C1 inhibitör normal olan bazı herediter anjioödem hastalarında, genetik etiyolojinin bilinmediği büyük bir alan yanında, yeni gen mutasyonları bulunmuştur. Antihipertansif ilaç olarak kullanılan anjiotensin converting enzim inhibitörleri(ACE-I) ile ilişkili olarak anjioödem gelişebilmektedir.

Angiotensin reseptör blokerleri ve diğer renin hedefli antihipertansifler ilaçların anjioödem riskini artırdığı düşünülür. Ancak bradikinin seviyelerini artırdıklarına dair deliller yoktur. Anjiyoödem bazı hastalarda erişkin hayatta da ortaya çıkabilir. Altta yatan bir hastalık açısından araştırılması gerekir.

Bazı hipertansiyon ilaçları ile de anjiyoödem oluşabilmektedir. Bu sebeple hastaların kullanmakta oldukları ilaçlar da gözden geçirilmelidir.