Herediter Anjioödem Belirtileri Nelerdir?
Vücudumuz çevresindeki saldırganlara karşı kendisini bağışıklık sistemi aracılığı ile savunur.
Bağışıklık sisteminin birçok elemanı vardır. Kompleman sistemi bu elemanlardan biridir ve içinde birçok farklı proteinler barındırır. Vücudumuz saldırıya uğradığında kopleman sistemi devreye girerek vücut savunmasına önemli bir destek verir.
Bir numaralı kompleman olarak bilinen C1’in işlevini durduran molekül C1-esetraz olarak isimlendirilir ve bu proteinin vücudumuzdaki yetersizliği veya bu proteinin işlev bozukluğu durumunda herediter anjiyoödem ismi verilen hastalık tablosu görülür. Herediter kelimesi hastalığın kalıtsal olduğuna işaret eder.Herediter anjiödemli hastalarda belirtiler yineleyici karakterdedir. Tedavi ile veya bazen tedavi olmadan da günler içinde geriler. Hastaların tümünde cilt bulguları vardır ve bu belirtiler ciltte ve cildin alt katmanlarında şişlik şeklindedir. En sık şişen bölgeler yüz, el, kol, vücut ve bacaktır. Şişlikler vucudun travmaya maruz kaldığı bölgelerde olabileceği gibi bazen hiç bir neden olmaksızın da ortaya çıkabilirler. Hekimleri endişelendiren şişmeler solunum yolunda olan şişmelerdir. Özellikle gırtlak bölgesinde olan şişlikler hastanın nefes alıp vermesinde sıkıntıya yol açarak hayatı tehdit edebilirler. Hastaların yarısı hayatında en az bir sefer bu durumu yaşar. O yüzden bu hastalığın doğru ve erken teşhisi büyük önem taşır. Hastalarda tekrarlayan karın ağrısı, bulantı, kusma, ishal gibi mide-barsak belirtileri de sık görülen diğer belirtilerdir. Hastaların 4de 3ünde benzer yakınmaları olan bir aile ferdi vardır.
İnsanların en az yarısı hayatında bir ya da birden fazla ciltte şişme yanı anjiödem sorunu yasar. Bu durum halk arasında kortizon anılan ama hekimlerim kortikosteroid olarak isimlendirdikleri ilaçlara hızla yanıt verir yani düzelir. Oysa Herediter anjiodemde kortikosteroid tedavilere cevap vermez. Bu amaçla sağlıklı insanların kanından elde edilmiş sağlıklı proteinlerin damardan verilmesi veya özel bazı ilaçların kullanılması gerekir.